耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病或许是常染色体显性遗传。

耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。耳硬化症有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。

耳硬化症形成的原因有哪些？医院（医院）耳鼻喉科专家王传明主任说：耳硬化症的致病因素目前尚未明确，学者所见不同，说法不一，归纳有如下几种可能因素：

1、遗传性因素：耳硬化症患者直系先辈后代中有相同病的较多，约为54%有家族史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可以发现异常基因。这是最基本耳硬化症形成的原因；

2、骨迷路包囊发育因素：人类出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理所见之耳硬化症病灶，亦多由此处开始；

3、内分泌紊乱因素：本病多见于青春发动期，以女性发病率高，且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快，被认为与激素水平有关。

4、自家免疫因素：用组织化学染色法对耳硬化症病灶进行研究，发现在活动性病灶中，有粘多糖聚合作用改变及组织纤维、胶原纤维减少、断裂现象，与类风湿性关节炎等病理变化相似，用电子显微镜和细胞化学的方法再次证实，耳硬化症病灶属于胶原性疾病或间质性疾病。此外，还有人发现酶代谢紊乱，是使镫骨固定形成的原因。

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