医院（医院）耳鼻喉科专家王传明主任指出：耳硬化症多数因病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状。

耳硬化基本诊断有哪些？下面具体介绍：

1.耳镜检查：外耳道因皮肤变薄而显宽大，耵聍分泌甚少，鼓膜完整，活动良好，早期可在后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶苗面粘膜充血的反映，称schwartze征，咽鼓管功能正常。

2.听力检查：用C512音叉行Weber试验，结果偏向患侧或听力损害较重侧，Rinne试验阴性，Schwabach试验骨导延长，Gelle试验阴性，纯音侧听结果视镫骨固定程度与病灶范围而异，语频气导平均约30－50dB，曲线初呈上升型，后渐变平坦，语频区骨导正常，在2－4kHz区曲线常呈V型下降，称卡哈切迹。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50dB，否则应疑为听骨链中断，音衰减及重振试验阴性，自描听力计检查，曲线多为Ⅰ型。言语测听：接受阈升高，曲线与正常者相似，但平行右移。声导抗测试：鼓室导抗图早期可为a型，偶呈“起止型”双相曲线，后随镫骨固定程度加重而成as型。静态声顺值低于正常范围。镫骨肌声反射阈早期升高，后即消失。伴耳蜗受累者，Weber试验的偏向不定，Rinne试验阴性，Schwabach试验骨导缩短。纯音测听气导曲线呈缓降型，仍有一定的气骨导间距。言语识别率降低，可出现响度重振现象，音衰减试验结果不定。自描测听曲线Ⅱ型。鼓室导抗图呈低峰型，镫骨肌声反射引不出。

3.声阻抗测试：耳硬化症时，通过鼓室压测量，所得出的鼓室功能曲线一般属as型(即低峰型)。镫骨肌声反射，听阈以上70～95dB的强声刺激，可引起双侧镫骨肌反射性收缩，使中耳声阻抗产生变化。

4.颞骨X线断层摄片：颞骨X线平片无异常，在高清晰度断层片上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变。诊断双侧非对称性进行性传导性聋，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，Gelle试验阴性，在骨导纯音曲线上有卡哈切迹，as型室导抗图，，据此可诊断为镫骨性耳硬化。无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze征，听力图上仍可见气骨导间距，as型鼓室导抗图，言语识别率低，特别是在X线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者，可确诊为迷路性耳硬化。鉴别诊断本病需与先天性无卵圆窗症、先天性听骨畸形或固定、粘连性中耳炎、渗出性中耳炎、后天原发性上鼓室胆脂瘤、封闭型鼓室硬化症、Paget病和以耳聋、蓝巩膜、骨质易碎为特征的VanderHoeve综合征等相区别。

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